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Síndrome de Hunter, el “Alzheimer de los bebés”

Esta rara enfermedad también se reconoce como: Mucopolisacaridosis tipo II o Deficiencia de Iduronato Sulfatasa. FOTO CORTESÍA

El síndrome de Hunter es una enfermedad hereditaria, lo que significa que se transmite de padres a hijos, generalmente afecta a los niños varones con mayor frecuencia. Esta enfermedad llamada “El Alzheimer de los bebés” no permite el metabolismo de una clase de azucares que ayudan al desarrollo y fortalecimiento de los huesos, la piel y los tendones, entre otros tejidos. Los niños comienzan a olvidar palabras como “mamá”.

Entre sus síntomas destacan:

·         Comportamiento agresivo.

·         Hiperactividad.

·         Deterioro mental con el tiempo.

·         Discapacidad intelectual marcada.

·         Movimientos corporales torpes.

·         Rasgos faciales toscos.

·         Sordera (empeora con el tiempo).

·         Aumento del crecimiento del cabello.

·         Rigidez de las articulaciones.

Pruebas y exámenes

Un examen físico y las pruebas practicadas en una persona con el síndrome de Hunter pueden mostrar:

Retina anormal (parte posterior del ojo)

Disminución de la actividad de la enzima iduronato sulfatasa en el suero o en las células de la sangre.

Soplo cardíaco y filtración en las válvulas cardíacas.

Agrandamiento del hígado.

Agrandamiento del bazo.

Inguinal hernia.

Contracturas de las articulaciones (por la rigidez en las articulaciones)

Movimientos torpes

Los exámenes pueden incluir:

Estudio enzimático

Pruebas genéticas en busca de un cambio en el gen de la iduronato sulfatasa

Examen de orina para el heparansulfato y el dermatansulfato

TRATAMIENTO

La Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) ha aprobado el primer tratamiento para el síndrome de Hunter.  El medicamento, llamado idursulfasa (Elaprase), se administra a través de una vena (por vía intravenosa). No hay cura para el Síndrome de Hunter, que pasa inadvertido en la revisión ordinaria de un recién nacido y se comienza a manifestar en los primeros años para acelerar su desarrollo de síntomas y señales a medida que pasa el tiempo.

Si usted o su hijo tienen un grupo de estos síntomas, puede tomar medidas preventivas, entre las que destaca la asesoría genética, la cual es recomendada para las parejas que piensan tener hijos y tienen antecedentes familiares de síndrome de Hunter o la realización de una prueba prenatal.

ROSSIMAR PIÑA – PASANTE UFT I CIUDAD BQTO

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